扭转痉挛(torsion spasm)又称特发性扭转痉挛(idiopathic torsion spasm，ITS)、扭转性肌张力障碍(torsion dystonia)、原发性肌张力障碍(primary dystonia)，临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性，原发性多见。 扭

　　典型症状 常从一侧或两侧下肢开始，足呈内翻跖曲(图1)，行走时足跟不能着地，随后躯干及四肢发生不自主扭转运动和姿势异常，以躯干为轴扭转或螺旋样运动 具特征性(图2)，动作多变无规律，自主运动或精神紧张时扭转痉挛加重，睡眠时消失。
        颈肌受累出现痉挛性斜颈，面肌受累出现不自主挤眉弄眼、眼睑痉挛、张口闭口、牵嘴歪舌、舌伸扭动等怪异表情(口下颌肌张力障碍)。常引起屈腕、指伸直、手臂过度前旋，腿伸直、足内翻，脊柱前凸、侧凸及骨盆倾斜。扭转运动时肌张力增高，扭转停止后转为正常或减低，故有扭转性肌张力障碍之称，所谓“变形性肌张力障碍”也由此得名。点击咨询医师

　　严重的患者可因不自主运动而不能从事正常的活动。肌力、反射及深、浅感觉和智力一般皆无改变，但亦可能有智能减退者。病程进度多甚缓慢。晚期病例可因骨骼畸形、肌肉挛缩而发生严重残废。

　　常染色体显性遗传家族成员中，可有多人患病或多种顿挫型局限性症状，如眼睑痉挛、斜颈、书写痉挛和脊柱侧弯等，多自上肢开始，长期局限于起病部位，即使进展为全身型，症状亦较轻微。极少见情况下，某些不明原因的扭转痉挛可迅速进展，临床症状急骤恶化， 终导致死亡。Vamonde等(1994)报道2例儿童期起病，表现全身性扭转痉挛，迅速进展，全身症状明显，很快死亡，称为肌张力障碍风暴(dystonic storms)。

　　本病必须与由各种原因引起的症状性肌张力障碍相鉴别。

　　1.症状性肌张力障碍 常有脑炎、肝豆状核变性及药物过量等明确病史，仔细询问病史、用药史及进行有关检查，常可发现病因。

　　2.癔症发作 特异扭转运动罕见，有明显精神诱因，易受暗示影响，病程较短，预后良好;特发性扭转痉挛虽可因情绪紧张加重，但症状长期持续。

　　3.手足徐动症 特征是肌僵硬和手足缓慢不规则扭转运动，与扭转痉挛主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢近端肌部位相反。

　　4.Meige综合征(特发性口面肌张力障碍) 中老年起病，表现口面部异常运动及特征性睑痉挛。点击咨询医师

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